ما هي أورام الغدد الصم العصبية؟
تنشأ أورام الغدد الصم العصبية (NETs) من خلايا خاصة في الجسم، والتي تنظم وظائف مختلفة إما عن طريق إفراز الهرمونات أو عن طريق الناقلات العصبية.
يمكن أن تنشأ هذه الأورام في كل عضو تقريبًا، ولكنها أكثر شيوعًا في الجهاز الهضمي والرئة والغدة الدرقية والغدة الكظرية. هذه الأورام فريدة من نوعها في نواح كثيرة ونظرًا لأنها تنشأ من الخلايا الإفرازية العصبية، فإن العديد من هذه الأورام تظهر بسبب الإفراط في إفراز بعض الهرمونات مما يؤدي إلى ظهور متلازمات سريرية.
على سبيل المثال، يمكن لورم صغير في الاثني عشر يسمى "ورم غاسترين" أن يفرز كميات زائدة من غاسترين تسبب "الحموضة".
يمكن أن يسبب ورم صغير في البنكرياس يسمى "الورم الإنسوليني" فرط إفراز الأنسولين مما يؤدي إلى انخفاض نسبة السكر في الدم ونوبات الإغماء. الأورام في الأمعاء التي تفرز الببتيدات المختلفة يمكن أن تسبب الإسهال المزمن، احمرار الوجه، انخفاض ضغط الدم (متلازمة السرطانات).
تفرز بعض الأورام نسبة عالية من الأدرينالين والنورادرينالين، مما يسبب ارتفاعًا شديدًا في ضغط الدم. وبسبب هذا النطاق الواسع من العروض الطبية الشائعة إلى حد ما، غالبًا ما يتم علاج هؤلاء المرضى بطريقة غير محددة لسنوات، وينتقلون من طبيب إلى آخر بحثًا عن حل لشكاواهم.
قد يصلون إلى عيادة أخصائي أمراض الجهاز الهضمي أو أخصائي الغدد الصماء أو الطبيب العام أو طبيب القلب أو طبيب الأعصاب.
هناك حاجة إلى فطنة سريرية جيدة للتعرف على الأعراض وفك رموزها ومن ثم البحث عن الاختبارات المناسبة لتتمكن من تشخيص هذه الأورام.
العامل الفريد الآخر في هذه الشبكات هو أنه على الرغم من أن الورم الرئيسي قد يكون صغيرًا جدًا، إلا أنه لا يزال بإمكانه الانتشار إلى أعضاء أخرى في الجسم. في الواقع، في عدد أكبر من الحالات، تفقد هذه الأورام قدرتها على إفراز الهرمونات، وتكون "غير إفرازية".
وهي تظهر لاحقًا في مرحلة المرض بصمت تام، على شكل أورام منتشرة متعددة في الكبد أو العظام أو أجزاء أخرى من الجسم. في هذه المرحلة، تعتمد عدوانية هذه الأورام ومآلها على درجتها المرضية.
في حين أن الأورام من الدرجة الأولى والثانية بطيئة نسبيًا، وتنمو ببطء شديد ويمكن إدارتها لسنوات، فإن الأورام من الدرجة الثالثة العالية أو NEC (سرطان الغدد الصم العصبية) تكون أكثر عدوانية مع تشخيص أسوأ.
في الماضي، كان علاج الورم الوعائي الوعائي مشابهًا للسرطانات التقليدية التي تنشأ من الأعضاء المعنية، لكن الاستجابة كانت ضعيفة.
الآن، في ضوء الأبحاث الجديدة، التي تشير إلى أن هذه الأورام هي كيان منفصل، يتم استخدام علاجات مستهدفة أحدث لعلاج هذه الأورام.
عندما يتم اكتشاف هذه الأورام في البداية وتكون صغيرة، يمكن علاجها عن طريق الاستئصال بالمنظار أو عن طريق الجراحة. المرض الذي انتشر يحتاج إلى علاجات مستهدفة مختلفة.
هناك عامل فريد آخر يتعلق بهذه الأورام، وهو أنها تفرط في التعبير عن مستقبلات معينة تسمى مستقبلات السوماتوستاتين (SSTR).
يمكن السيطرة على الأورام منخفضة الدرجة لفترات طويلة عن طريق الحقن الشهرية لنظائر السوماتوستاتين. عند تطور المرض، هناك دور مهم للعلاج المستهدف بالنويدات المشعة SSTR، أي PRRT باستخدام Lu177-DOTATATE الذي يقدمه متخصصون في الطب النووي.
يتم استخدام مجموعة متنوعة من الأدوية مثل Everolimus والعلاجات الكيميائية القائمة على البلاتين للأورام ذات الدرجة الأعلى. تتوفر علاجات موجهة للكبد من خلال الأشعة التداخلية لعلاج الأورام النقيلية الكبيرة في الكبد.
ارتفع معدل الإصابة بهذه الأورام في العقد الماضي - ويعزى ذلك في الغالب إلى التقدم الكبير في التشخيص بما في ذلك اختبارات IHC في علم الأمراض وفحوصات DOTATATE PET-CT، مما يؤدي إلى تشخيص محدد للـ NET، بدلًا من الزيادة الفعلية في معدل الإصابة. ومع ذلك، أدى التقدم في العلاجات المستهدفة إلى تحسين البقاء على قيد الحياة ونوعية الحياة حتى في أولئك الذين يعانون من مرض نقيلي.
والشيء الجيد هو أن كل هذه العلاجات متاحة الآن ويتم استخدامها بفعالية في الهند. يجب التأكيد على أن هذا كيان مرضي يحتاج إلى تخصصات سريرية متعددة ويمكن لفرق NET المخصصة والفعالة توفير الإدارة الشاملة اللازمة لبراءات الاختراع هذه.
