مرض الهيموفيليا.. العلاج وطرق الوقاية منه!

هو ببساطة اضطراب وراثي نادر، يصيب الدم، ويسبب عدم تخثر الدم بطريقة طبيعية ما يؤدي لاستمرار النزيف عند أي إصابة، فالإنسان المصاب قد يتعرض لنزيف داخلي كبير ومستمر في الركبتين أو الكوعين ما قد يؤدي إلى تلف الأعضاء أو حدوث الوفاة أحياناً، والسبب في ذلك أن الأشخاص المصابين بهذا المرض منذ الولادة يمتلكون كمية قليلة من البروتين اللازم لتخثر الدم وقد لا يمتلكونه أساساً ويسمى هذا البروتين بعامل التخثر.

عوامل التخثر هي عبارة عن قطع صغيرة من خلايا الدم، التي يتم صناعتها في النخاع العظمي لتقوم مع الصفائح الدموية بعملية تخثر الدم، فعند حدوث إصابة في الأوعية الدموية تساعد عوامل التخثر هذه الصفائح الدموية في الإلتصاق ببعضها لإغلاق الجرح، وتتكسر في موضع الإصابة لإيقاف النزيف، ولا يمكن حدوث تخثر طبيعي في الدم دون عوامل التخثر هذه، لذا فقد يحتاج المصابون بالناعور حقناً بعوامل التخثر لإيقاف النزيف.

المرض وراثي يولد مع الشخص بسبب خلل في الجينات، المسؤولة عن صناعة الجسم لعوامل تخثر الدم الثامنة أو التاسعة، وتقع هذه الجينات في الكروموسومx، ومما لا شك فيه أن هذه الكروموسومات توجد في الجسم بشكل أزواج، حيث تمتلك الأنثى اثنين من كروموسوم x بينما يمتلك الذكر كروموسوم واحدx وكروموسوم واحدY، وتكون الكروموسوماتX هي الوحيدة الناقلة للجين ذات العلاقة بعوامل التخثر، لذا يصاب المولود الذكر الحامل للجين غير الطبيعي في الكرموسوم X بمرض الناعور، أما الأنثى فلا تصاب به إلا في حالة كان لديها جين غير طبيعي في أحد كروموسومات x.

بالإضافة إلى الناعور الوراثي هناك ناعور مكتسب يمكن أن يحدث في حال شكَّل الجسم أجساماً مضادة لعامل التخثر حيث تعمل هذه الأجسام على تثبيط عوامل التخثر.

يمكن إختصار أعراض هذا المرض في كلمتين اثنتين هما النزيف الشديد وظهور الكدمات بشكل كبير، والنريف الشديد تتوقف كميته على نوع وشدة الناعور، فالأطفال المصابون بدرجة خفيفة من الناعور قد لا تظهر عليهم الأعراض إلا عند تعرضهم لنزيف شديد قد يحدث عند طبيب الأسنان، أو عند التعرض لحادث، أو عند الخضوع لعملية جراحية، وقد يكون النزيف خارجياً أو داخلياً أي داخل الجسم، وتشمل علامات النزيف الداخلي على وجود دم في البول بسبب نزيف في الكلى مثلاً أو المثانة، ووجود دم في البراز أيضاً بسبب نزيف في الأمعاء أو المعدة.

أما علامات النزيف الخارجي، فتكون من خلال نزيف الفم بسبب عضة أو خلع ضرس، ونزيف في الأنف بدون سبب واضح، كما يمكن التعرف عليه من خلال عودة النزيف في جرح ما بعد توقفه بفترة بسيطة.

لا يوجد له مضاعفات خطيرة، لكن الخطير هو نزيف المفاصل مثل الكوعين والركبتين، وهو بلا شك صورة من صور النزيف الداخلى الذي لا تتضح آثاره فوراً إلاّ بعد فترة عندما تتورم المفاصل، وترتفع حرارتها، وتصبح مؤلمة عند ثنيها، فقد يفقد المصاب القدرة على تحريكها مؤقتاً، وقد يؤدي عدم العلاج السريع لها إلى تلفها لا قدَّر الله.

كما ويعتبر نزيف الدماغ من المضاعفات الخطيرة جداً للناعور حيث يمكن التعرف على هذا النوع من خلال حدوث صداع أو ألم في الرقبة، وقيء متكرر مع رغبة في النوم، وازدواجية في الرؤية، والتشنج، وذلك بعد حدوث رضَّة أو إصابة في الدماغ ، لذا يجب التوجه فوراً للمشفى عند الشعور بأحد هذه الأعراض بعد إصابة الرأس لإنقاد الحالة بشكل سريع.

من المهم جداً معرفة الوالدين بكيفية التعامل أطفالهم المصابين بهذا المرض، وكيف يحتاح الطفل المصاب بالناعور حماية أكثر ضد الأشياء الموجودة في المنزل والأماكن الأخرى والتي قد تسبب الإصابات والنزيف له، وهناك نقاط هامة دائماً نوصي الوالدين بها وهي:

1- الحرص على الأطفال في فتر الحبو بإلباسهم الخوذة وواقيات الركب والكوع، كما يجب على جميع الأطفال ارتداء خوذة السلامة عند ركوبهم الدراجات.

2- إبعاد جميع الأغراض الصغيرة والحادة والتي قد تسبب أي نزيف وكذلك تغطية زوايا الأثاث الحادة.

3- التأكد من استخدام أحزمة الأمان في السيارات والكراسي المرتفعة، وكذلك تفحص أماكن اللعب جيداً تحسباً لوجود أي مخاطر.

يحتاج الوالدين لمعرفة كيفية فحص الطفل المصاب والتعرف على الأعراض وعلامات النزيف والتصرف السليم حيالها، فعلى العائلة مثلاً الإحتفاظ دائماً بالماء المجمد بالقرب منها للإسعاف السريع وإيقاف النزيف البسيط قبل أخذ الطفل للطوارئ، ويجب إعلام جميع الأشخاص الذين يتعاملون معه في المدرسة أو الحضانة أو الأقارب بأنه يعاني من الناعور حتى يقوموا بالعمل اللازم في الحالات الطارئة.

يكمن العلاج الرئيسي للناعور في العلاج بالبدائل أي عوامل التخثر المنخفضة جداً في الدم أو غير الموجودة، حيث تعطى عوامل التخثر هذه عبر الوريد لإيقاف النزيف عند حدوثه، وحالياً هناك ما يسمى بالعلاج الوقائي أو الإحترازي، والذي يعتمد على تزويد الدم بكميات من عوامل التخثر حتى يصبح الجسم في حالة إستعداد للتصرف بشكل طبيعي عند حدوث أي نزيف أو إصابة.

وعلاج الهيموفيليا سهل وبسيط ويمكن استخدامه في المنزل لمن يعرفون كيفية استخدام إبر التروية لأطفالهم، حيث توفر هذه الطريقة الوقت والجهد وتضمن العلاج المبكر عند حدوث أي إصابة .